아무리 물을 마셔도 입이 항상 마릅니다.
아무리 약을 넣어도 눈은 항상 건조해요.
만성적인 구강건조증, 안구건조증의 원인일 수 있는
쇼그렌 증후군 (Sjögren's syndrome) 에 대한 정확한 정보 약아는 녀석들이 정리해드립니다.
바쁜 분들을 위한 3줄 요약
- 쇼그렌증후군은 자가면역질환의 하나로 침샘, 눈물샘 등의 분비기관에 문제가 생긴 질환이다.
- 안구건조증, 입마름, 구강건조증에 더해 근육통, 관절통 등의 증상을 호소하며 삶의 질을 저하시킬 수 있다.
- 필로카르핀 성분의 약 (살라겐정, 필로겐정)과 증상완화에 도움이 되는 안약/스테로이드/타액대체체 등으로 관리한다.
쇼그렌 증후군이란?
국가건강정보포털
쇼그렌 증후군 (Sjögren's syndrome)은 침샘, 눈물샘 등에 림프구가 침입해 만성 염증을 일으키고 분비 장애를 유발하는 자가면역질환 중 하나입니다.
중년 여성에서 가장 흔하며 발생자의 성비는 남/녀 대략 1:9로 여성에서 훨씬 많이 발생합니다.
"동반질환이 있냐 없냐에 따라 1차성/2차성으로 분류"
1차성 쇼그렌 증후군은 동반 질환없이 구강건조증과 건조성 각결막염만 발생합니다.
2차성 쇼그렌 증후군은 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 낭창, 경피증 등 다른 류마티스 질환이 동반된 경우입니다. 아무래도 2차성이 더욱 중증 상태라 볼 수 있겠죠?
주요 증상
- 구강건조감, 구강작열감, 치아 이상, 발성 이상, 눈 건조감, 눈 이물감, 안구 충혈, 눈부심, 건성 각결막염 (keratoconjunctivitis sicca) 등
- 침샘의 침분비 감소는 귀 아래 샘을 비대하게 하는 경우도 있습니다.
- 피부 건조증 및 질 분비물 감소로 인한 성교통과 같은 분비샘 증상을 보입니다.
- 2차성 쇼그렌 증후군일 경우 피로감, 근육통, 관절통을 호소하는 경우도 많아 삶의 질 자체가 저하될 수 있습니다.
- 1차성 쇼그렌 증후군 환자도 약 50%가 관절염 혹은 관절통을 호소합니다.
- 쇼그렌 증후군 환자는 또한 림프암이 발생할 위험이 일반인 대비 15-20배 더 높습니다.
쇼그렌 증후군 왜 생기나?
쇼그렌 증후군이 발생하는 메커니즘을 딱 한가지로 설명하긴 어려운데요.
- 주요 원인으로 지목되는 것은 림프구입니다. 쇼그렌 증후군이 발생하는 주요 장기인 침샘, 눈물샘에는 림프구가 침윤* (infiltration) 되어 있고 대부분은 CD4+ T림프구입니다.
*침윤: 백혈구, 림프구 암세포 등이 조직에 침입한 병소를 뜻합니다.
- 쇼그렌 증후군 환자의 침샘을 생검** (biopsy)해보면 림프구 침윤 소견이 보이는 경우가 많습니다. 그리고 혈청에서 불필요한 자가항체가 나타나는데요, 주요 자가항체는 항Ro (SS-A) 항체, 항La (SS-B) 항체, 류마티스인자, 항핵항체입니다.
**생검: 생체에서 조직의 일부를 채취하여 현미경적으로 관찰/진단
- 복잡하게 말씀드렸지만 쇼그렌 증후군이 발생하는 핵심 원인은 우리 몸에서 면역을 담당하는 T림프구, B림프구가 제대로 조절되지 않기 때문입니다.
필로카르핀 (살라겐정, 필로겐정) 유일하게 '쇼그렌증후군 치료제'로 허가된 약
약학정보원
허가된 효능효과
1. 두부암 또는 경부암에 대한 방사선요법에 의해 일어나는 타액선의 기능저하로 인한 구강건조증의 치료
2. 쇼그렌 증후군 환자의 구강건조증 또는 안구건조증 치료
용법, 복용량
쇼그렌증후군 환자는 살라겐정 (필로카르핀염산염 5mg)을 1일 4회 (아침, 점심, 저녁, 취침전) 1알씩 최소 6주간 복용합니다.
- 필로카르핀은 쇼그렌 증후군의 근본적인 원인 (면역세포 조절x)을 제거하는 약은 아닙니다.
- 자율신경계 중 부교감신경을 흥분시키는 약입니다. (콜린성 부교감신경)
자율신경계는 교감신경/부교감신경이 있는데요. 교감신경은 흥분, 부교감신경은 침착과 같은 느낌으로 이해하면 됩니다.
사람이 신체적 흥분상태에 있을 때는 입도 바짝바짝 마르고 긴장되죠? 반대로 몸과 마음이 편안한 상태에서는 침을 질질😴 흘리며 꿈나라에 가고요.
필로카르핀은 부교감신경을 흥분시켜 쇼그렌 증후군으로 건조해진 구강에 침 분비를 촉진시키는 약입니다.
쇼그렌 증후군 증상 완화를 위한 대증 치료제 (최신 유럽 가이드라인 반영 2019 EULAR)
구강건조증🥱
- 경미한 분비 기능장애 환자의 경우 미각 자극제 (무설탕 캔디, 자일리톨) 혹은 씹는 껌을 활용한 비약물적 치료가 권장됩니다.
- 약물적 치료: 필로카르핀과 함께 담즙/ 점액 용해제 (브롬헥신, N-아세틸시스테인)를 투여할 수 있습니다.
- 타액 대체제: 경구 스프레이, 젤, 린스, 구강 세정제 등을 사용합니다.
안구건조증👁🗨
우선적으로 인공눈물을 수시로 사용합니다. 점성 (카르복시메틸셀룰로오스, 히알루론산)이 있는 인공눈물이 권장됩니다.
✅ 안구건조증이 심한 환자의 경우
NSAIDs/스테로이드 성분이 함유된 안약, 혹은 사이클로스포린 성분이 함유된 안약을 사용할 수 있습니다.
가이드라인에 따르면 자가혈청안약은 일관된 유익성을 보이지는 않았다고 합니다.
자가혈청 안약 (autologous serum)은 환자 본인의 혈액을 채취해서 만드는데요. 따라서 상용화된 표준제품은 없습니다. 최근에는 라식라섹 후 자가혈청안약을 사용하면 회복이 빠르다는 주장이 있는데요. 유럽 가이드라인은
- 자가 혈청 눈물 치료 2주 뒤에 특별한 효과가 없었으며,
- 제조/준비가 어렵고 보관 시 오염 우려 등을 표하였습니다.
쇼그렌 증후군 환자를 위한 생활 습관
Gastrokorea.org
- 물을 소량으로 자주 섭취하도록 합니다.
- 침의 양이 부족하여 충치 및 치주 질환이 증가할 수 있으므로 구강 위생을 청결히 하고 카페인이 많이 포함된 커피, 홍차, 녹차, 탄산음료는 적게 드세요.
- 커피, 홍차, 녹차, 탄산음료는 구강을 자극하고 이뇨 작용을 촉진하여 구강 건조증을 악화시킬 수 있습니다.
- 실내에서 가습기를 사용합니다.
입마름, 구강건조, 안구건조증, 관절통을 유발하는 자가면역질환 쇼그렌증후군에 대한 포스팅입니다.
참고자료
- sjogren.org
- 1차 진료의를 위한 쇼그렌증후군_곽승기 2015
- Epithelial–immune cell interplay in primary Sjögren syndrome salivary gland pathogenesis_Gwenny et al 2021
- EULAR recommendations for the management of Sjögren’s syndrome with topical and systemic therapies
- 제품 허가사항
| 작성자 약아는녀석들
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